HISTORIA CLÍNICA FANTÁSTICA N° 6
Una Legión de Porfirias

HISTORIAS CLÍNICAS FANTÁSTICAS

-Lo sabía, lo sabía.- Repetía en su interior nuestro clínico, cuando escuchó los gritos desaforados de la Legión, como simplemente llamaba a la Porfiria. La historia era repetida, la Porfiria se presentaba sin sacar turno, incluso después de varios años sin consultar. Y como ella seguía vociferando y maldiciendo hasta que ingresaba al Consultorio, nuestro amigo procedió a atenderla.

Dr.: Pase Legión de Porfirias, por una sola vez podría no gritar!!!- dijo enfático.

L. de P.: ¿Cómo no voy a expresar mi reclamo a viva voz si Ud. no entiende nada? ¿No ve que estoy con una emergencia? Y además, ¿por qué me llama Legión de Porfirias?, si soy una sola.

Dr.: Mire, Legión, - repitió hostil-, me atengo a la definición del Diccionario de la Real Academia, en la segunda acepción del lema Legión, valga la repetición, la define como “un número indeterminado y copioso de personas…”

L. de P.: ¿Cómo se atreve? Si mi nombre Porfiria –que pronunciaba con placer, como saboreándolo- significa púrpura, que es uno de los colores que expresan la dignidad de la realeza, entre otras.

Dr.: Está bien- aceptó el médico. Pero esa denominación proviene de los orígenes de los trabajos de investigación, cuando nos empezamos a dar cuenta que Ud. produce una alteración en el metabolismo de los tetrapirroles, las porfirinas, que contribuyen a otorgar el color rojo a la sangre y, además porque la excreción de esas sustancias tiñe a la orina de un tono rojo-purpúrico particular.

L. de P.: Perdón Ud. tiene algún problema con quienes me investigaron?

Dr.: Por supuesto que no. Recuerdo que el Prof. Hans Fischer que desentrañó como pocos, los misterios bioquímicos que Ud. oculta, recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1930.

L. de P.: Sí y se suicidó en 1945 cuando su Laboratorio fue destruido en un bombardeo al final de la II° Guerra Mundial, -lo interrumpió con malicia. Pero no nos distraigamos, ¿porqué insiste en llamarme Legión?

Dr.: no la puedo denominar de otra forma; ya que si bien todas las Porfirias comparten la alteración en el mismo ciclo bioquímico, yo me las tengo que ver con muy diferentes cuadros clínicos, con distintas formas evolutivas y, además Ud. afecta a las personas en todas las edades!

L. de P.: Ese es problema suyo, algún día los médicos tienen que dejar de ganar dinero y sentarse a estudiar- dijo para atacarlo y continuar con su provocación.

Dr.: Mire voy a tratar de controlarme, pero no garantizo nada, -dijo en un esfuerzo por no echarla del Consultorio y continuó: En otra visita vamos a hablar de la relación entre el médico y sus honorarios. Pero en lo de la falta de estudio de mis colegas tiene razón, dijo resignado.-

L. de P.: ¿Por qué se queja? Si sólo tengo formas clínicas neuroviscerales, cutáneas o mixtas; agudas o crónicas y me presento en recién nacidos, jóvenes o personas añosas.

Dr.: Veo que me sigue provocando. Ud. se da cuenta que en esta era de la Medicina dividida en especialidades cada vez más restringidas, un paciente con Porfiria puede consultar en una Guardia de Emergencias por dolor abdominal agudo y vómitos. O puede ir al consultorio de un dermatólogo porque al exponerse al sol le aparecen unas manchas o ampollas que antes no tenía. O preguntarle a un Neurólogo porqué tiene dificultad para caminar ya que tiene una polineuropatía periférica. Cuando no asisten al urólogo o nefrólogo por la emisión de orinas rojizas y un etcétera considerable.

L. de P.: Es que Uds. los médicos están acostumbradas a las enfermedades aburridas con unas pocas formas de presentación y como olvidaron el saludable hábito de los diagnósticos diferenciales, por lo general piensan, si podemos llamar así a ese arco reflejo primario que ponen en acción desde que alguien le cuenta los síntomas hasta que Uds. emiten una orden de estudios o una receta, y así yo paso de largo y continúo deteriorando la salud de sus pacientes.

Dr.: Es cierto, soy consciente de la crisis de mi Profesión. Pero también Ud. tiene esa obsesión por descompensarse o ponerse de manifiesto cuando los médicos les indicamos ciertos medicamentos a nuestros pacientes.

L. de P.: Ya lo advierte un poco mejor, tengo muchas caras clínicas y sí, me gusta empeorar a mis víctimas cuando Uds. le administran fármacos, como algunos sedantes, antibióticos, y varios más.

Dr.: Sí, gracias por seguir complicándonos la vida. Aparte de pensar en Uds., insistía en el plural- también tenemos que consultar una guía de potenciales drogas desencadenantes para evitar catástrofes.

L. de P.: Sí, no se olvide del caso de Paula, la hija de la escritora Isabel Allende.

Dr.: Imposible olvidarlo. Paula era portadora de Porfiria y en un error médico se le administró una droga que la descompensó y finalmente murió, dijo con voz y mirada sombría.

Y así como llegó, la Legión de Porfirias se fue, dando un portazo y dejo a nuestro médico sumergido en oscuras reflexiones. ¿Porqué vino?, ¿para qué?, ¿cuándo volverá?

Se preguntaba cómo podía hacer para pensar siempre en esta enfermedad de tantas facetas. Su baja prevalencia la transformaba en una patología rara, pero en ocasiones devastadora. ¿Cómo hacía para aprender todos los nombres de las Porfirias? Aguda intermitente, cutánea tarda, variegata, congénita eritropoyética (Enf. de Günter), hepatoeritropoyética y la coproporfiria hereditaria, entre varias. ¿Cómo saber los pasos metabólicos afectados y recordar todas los drogas que la pueden desencadenar? Y ¿cómo solicitar al CIPyP (Centro de Investigaciones de Porfirinas y Porfirias) el dosaje de la sustancia correcta para hacer el diagnóstico definitivo? Además de la irrupción de las pseudoporfirias…

Por momentos, rememoraba con nostalgia los tiempos en que los que poco se sabía sobre la Legión de Porfirias y cuando se pensaba en la enfermedad, simplemente se exponía un frasco de orina al sol y se esperaba que cambiara de color…


Dr. José Luis Leone
Coordinador Comité de Docencia e Investigación
Clínica Modelo de Morón.

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